Новости Днепропетровска и Днепропетровской области18 апреля 2016 годаКо Всемирному дню гемофилии состоялась пресс-конференция о гемофилии в Днепропетровской области18 апреля 2016 состоялась пресс-конференция на тему 17 апреля - Всемирный день гемофилии, в которой приняла участие Селина Ирина Александровна - врач-гематолог, главный внештатный специалист департамента здравоохранения Днепропетровской ОГА. Впервые «Всемирный день гемофилии» отмечался в 1989 году. Инициатива проведения этого международного дня принадлежит сразу двум известным международным организациям: «Всемирной организации здравоохранения» и «Всемирный федерации гемофилии» (WFH). «Всемирный день гемофилии» призван привлечь внимание мировой общественности, политиков, чиновников от здравоохранения и рядового медицинского персонала к проблемам, с которыми ежедневно сталкиваются больные гемофилией и повысить их осведомленность об этом наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свертывания крови. Гемофилия - наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свертывания крови) при этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжелой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы). Болезнь Виллебранта - дефицит фактора Виллебранта. Болеют мужчины и женщины. Распространенность гемофилии в большинстве стран мира составляет 15-20 случаев на 100 тыс. Мужчин, или 1 на 10 тыс. Новорожденных мальчиков. В Украине зарегистрировано около 3 тыс. Человек, страдающих гемофилией. В 70-90% больных заболевание носит наследственный (семейный) характер, в 10-30% - спорадический. Вероятность того, что сын матери-носителю будет болен гемофилией, составляет 50%, так же как и вероятность того, что к ее дочери перейдут свойства носителя. Обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носители гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носителя. Общеизвестным является тот факт, что женщины не болеют гемофилией, однако это мнение ошибочно. Такое событие крайне маловероятна, но она может произойти с вероятностью 50% в случае, если отец девочки страдает гемофилией, а мать является носителем. Основными симптомами гемофилии А и В является повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные, субфасциальная, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; гематурия обильные посттравматические кровотечения гемартрозы крупных суставов, с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур и анкилоза. Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, ее течение контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свертывания крови, чаще всего выделенного из донорской крови. В целом, современные больные гемофилией при правильном лечении живут столько же, сколько и здоровые люди. В Днепропетровской области на учете состоит 119 взрослых больных гемофилией и болезнью Виллебранта (Гемофилия А - 88, В - 17. С-3. Болезнь Виллебранта - 11) из них 3 -с ингибиторною формой гемофилии А. На учете у детского гематолога состоит 42 ребенка, из них с гемофилией - 37, болезнью Виллебранта - 5 чел., в том числе, в г. Кривой Рог - 14 чел. С 2011 года для взрослых (для детей еще раньше) проводятся дополнительные закупки факторов свертывания, что существенно улучшило качество оказания помощи больным. Ежегодно для лечения взрослых больных гемофилией приобретаются факторы свертывания на сумму около миллиона гривен. Для проведения лечения по требованию взрослых больных в 2012-2014 году обеспеченность взрослых больных составила 90-100% от потребности. В 2015 году отмечались перебои, задержки поступления факторов свертывания, закупленных в рамках государственной программы, однако закупки препаратов за средства областного бюджета позволили оказать помощь практически в полном объеме. Ежегодно анализируется индивидуальная потребность в препаратах для лечения больных гемофилией, планируются и покупаются факторы свертывания в зависимости от потребности. В области есть постоянный запас факторов свертывания и препаратов крови на станциях переливания для ургентной круглосуточной помощи. В лаборатории 4 больницы Днепропетровска налажена методика диагностики гемофилии и ее ингибиторных форм. В распоряжении семей является медико-генетическое консультирование и пренатальная диагностика -достаточно эффективные инструменты профилактики рождения детей с гемофилией. Во многих случаях специалист, работая с генеалогией семьи, может оценить риск появления на свет такого ребенка теоретически, а затем уточнить его значение к цифрам, близких к 100%, с помощью молекулярно-генетических методов. В нашей области такой генетический центр находится в г.. Кривой Рог. В Украине и у нас в области существует общество больных гемофилией. Члены общества занимают активную жизненную позицию: совместно с гематологами обсуждают проблемы, перспективы совершенствования помощи больным. Планируется обновление и модернизация существующего реестра больных, изучаются проблемные вопросы и ситуации. Модель взаимодействия в нашей области практических врачей, органов здравоохранения и больных показала свою эффективность, является действенной и перспективной. |
Группы в социальных сетях: |